A -
B -
C -
D -
E -
F -
G -
H -
I -
J -
K -
L -
M -
N -
O -
P -
R -
S -
T -
U -
W -
Z
MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE
choroba (zespół) Little'a, paraliż dziecięcy; pojęcie to określa niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. M.RD. nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym. Najczęstsze przyczyny M.RD. można podzielić na trzy główne grupy: stany związane z patologią ciąży: infekcje wewnątrzmaciczne (toksoplazmoza, cytomegalia, różyczka), konflikt serologiczny (dotyczący grup i podgrup krwi), zatrucie ciążowe, przewlekłe choroby matki, zagrażające poronienie, plamienie, krwawienie w czasie ciąży, leki i używki stosowane przez matkę, wady w budowie narządu rodnego lub łożyska. Stany związane z patologią porodu: wcześniactwo (i wynikająca z niego niedojrzałość różnych narządów wewnętrznych, w tym ośrodkowego układu nerwowego i narządów zmysłów), krwawienie śródczaszkowe, hiperbilirubinemia (zbyt wysokie stężenie bilirubiny we krwi - żółtaczka), uraz, niedotlenienie. Czynniki poporodowe: zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, urazy, wodogłowie. Uważa się, że w 20% przypadków za wystąpienie objawów klinicznych M. odpowiedzialne są czynniki przedporodowe, w 60%--czynniki okołoporodowe, a w 20% - czynniki występujące w okresie poporodowym. Wśród całej liczby dzieci niepełnosprawnych ruchowo, którą w naszym kraju szacuje się na około 40-50 tysięcy ponad połowa to pacjenci z M.RD. Dotyczy ono od dwojga do trojga dzieci na każde 1000 żywo urodzonych. Występujące objawy kliniczne, z których na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia napięcia mięśni i czynności ruchowych mogą wydawać się z wiekiem coraz bardziej nasilone. Nie jest to jednak spowodowane pogłębianiem się zmian w mózgu, lecz rozwojem dziecka, który postępuje mimo istniejącego uszkodzenia. W pierwszych miesiącach po urodzeniu dziecko, u którego zaistniało uszkodzenie mózgu zewnętrznie może nie różnić się od zdrowego. Mało widoczne nieprawidłowości wykryć może wnikliwa obserwacja i badanie neurologiczne. Mogą one dotyczyć zaburzeń w napięciu mięśni i stopnia nasilenia reakcji odruchowych, z którymi dziecko się rodzi. Z powodu nieprawidłowego napięcia mięśniowego, które początkowo najczęściej jest obniżone, dziecko posługuje się możliwymi do wykonania przez nie ruchami, zwiększając stopniowo napięcie w niektórych grupach mięśni. Powoduje to powstawanie nieprawidłowych wzorców ruchowych, które staja się charakterystyczne dla poszczególnych postaci zespołu M.RD. Ze względu na umiejscowienie uszkodzenia w mózgu i występujące objawy, M.RD. dzieli się na kilka postaci. Obustronny niedowład kurczowy (diplegia), charakteryzujący się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych, które często są prawie zupełnie sprawne. Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową wagą ciała. Ta postać M.RD. jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez, jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy. Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych. Niedowład połowiczy (hemiplegia) dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. Może być prawo- lub lewostronny w zależności od tego czy uszkodzenie zlokalizowane jest w prawej, czy w lewej półkuli. Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała od umiejscowienia uszkodzenia (w przypadku uszkodzenia prawej półkuli mózgu porażenie obejmuje lewe kończyny i odwrotnie). W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej. Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Najwcześniejszym objawem ułatwiają-cym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn. W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach i budowie ciała nasilają się. Niedowładne kończyny rosną wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci M.RD. często występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest prawidłowy. Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęstszych postaci M.RD. Typowymi objawami są znaczne zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępuje niedorozwój umysłowy, zaburzenia wzroku, mowy i padaczka. Najczęstszą przyczyną jest przewlekłe niedotlenienie i inne czynniki działające szkodliwie na płód w łonie matki. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W tej postaci M.RD. nieprawidłowości objawiają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dzieci jest znacznie opóźniony. Często nie osiągają możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich. Postać pozapiramidowa (atetotyczna, dyskine-tyczna) charakteryzująca się występowaniem niekontrolowanych ruchów mimowolnych, które są niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z tą postacią M.RD. jest w większości prawidłowy. Przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony poziom bilirubiny oprócz uszkodzenia czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, regulującymi dowolne ruchy wykonywane przez człowieka może także wywołać niedosłuch. Tę postać M.RD. spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i głównych grup krwi. Postać móżdżkowa (ataktyczna) występuje najrzadziej i jest spowodowana zaburzeniami rozwojowymi oraz uszkodzeniami móżdżku. Występujące zaburzenia określa się jako bezład (ataksję) móżdżkowy. Są nimi zaburzenia koordynacji ruchów, zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe, niemożność dostosowania siły i zakresu ruchów do potrzeb oraz wykonywania szybkich, naprzemiennych ruchów. Typowe są również zaburzenia mowy (mowa spowolniała i skandowana). Postacie mieszane stanowią najliczniejsza grupę w zespole M.RD., gdyż uszkodzenie mózgu często zaburza współdziałanie między wieloma jego strukturami. Stopień nasilenia zaburzeń zależy nie tylko od miejsca uszkodzenia mózgu, ale także od rozległości i ciężkości tego uszkodzenia. W zespole M.RD. zaburzenia ruchowe nie są jedynymi objawami wynikającymi z uszkodzenia mózgu. Współistnieć mogą zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, padaczka, upośledzenia umysłowe i zaburzenia zachowania. U większości dzieci z M.RD. rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 20% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do stopnia niesprawności ruchowej. Pamiętać należy, że każde dziecko, które ma zapewnioną właściwą opiekę może osiągnąć optimum swoich możliwości, mimo występowania zaburzeń ruchowych. Odpowiednia opieka domowa, medyczna i psychopedagogiczna, nieodrywająca dziecka od rodziny, obejmująca stymulację wszystkich sfer rozwojowych powinna zapewnić zaspokojenie podstawowych potrzeb dziecka, to jest potrzeby miłości, bezpieczeństwa i ruchu. Nie dopuści ona do powstania wtórnych zaburzeń dodatkowo upośledzających rozwój. Postępowanie zgodne z zasadą rozwojową nakazuje usprawnianie z uwzględnieniem fizjologicznej sekwencji rozwoju. W tym ujęciu plan usprawniania ciągle się zmienia. Zdobycie przez dziecko nowej umiejętności przesuwa je w drabince rozwoju o jeden szczebel wyżej i nakazuje wprowadzenie nowych, bezpośrednio trudniejszych ćwiczeń.