A -
B -
C -
D -
E -
F -
G -
H -
I -
J -
K -
L -
M -
N -
O -
P -
R -
S -
T -
U -
W -
Z
KOLAGENOZY
grupa chorób dotycząca głównie tkanki łącznej. Patogenetycznie są to choroby zaliczane do autoimmunizacyjnych. Do kolagenoz należą: toczeń układowy trzewny, toczeń rumieniowaty, twardzina, zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena, kolagenoz)' mieszane (zespół Sharpa). Toczeń układowy trzewny (lupus erythematodes disseminatus) - układowa choroba skóry i tkanki łącznej z zapaleniem naczyń i zapaleniem około naczyniowym małych tętnic. W chorobie tej dochodzi do odkładania się kompleksów immunologicznych składających się z DNA, anty-DNA, dopełniacza i włóknika. Etiologia nie jest znana, choroba dotycz)' głównie młodych kobiet. Dominują objawy ogólne, jak: wysoka gorączka, osłabienie, utrata wagi, dolegliwości bólowe mięśni i stawów, zmiany skórne. Zmiany skórne przybierają różne postacie: rumienią w kształcie motyla, świecących, łuszczących się czerwonych grudek. Skóra wykazuje nadwrażliwość na światło, w jamie ustnej mogą pojawiać się owrzodzenia. W zaawansowanym stadium choroby pojawiają się zmiany w narządach wewnętrznych: zapalenie opłucnej, zapalenia osierdzia, zapalenie kłębuszków nerkowych, objawy ze strony nerwów mózgowych, psychozy, padaczka. Leczenie: sterydy, leki immunosu-presyjne, w toczniu skórnym dodatkowo maści ochronne przed światłem. Śmiertelność w zaawansowanym toczniu dochodzi do 15%, głównie z powodu niewydolności nerek, serca lub posocznicy. Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe (polymyositis, dermatomyositis) - uogólniona choroba zapalna mięśni szkieletowych, w przypadku dermatomyositis z zajęciem skóry. Etiologia tej rzadkiej choroby nie jest znana. Objawy: bóle mięśniowe, trudności we wstawaniu i unoszeniu rąk ku górze. W zapaleniu skórno-mięśniowym na twarzy występuje rumień w kształcie motyla, obrzęki powiek. U V3 chorych występują zaburzenia połykania i kliniczne objawy zapalenia mięśnia sercowego. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, stwierdzeniu zwiększonej aktywności kinazy kreatyniny oraz biopsji mięśnia. Leczenie: sterydy, leki immuno-supresyjne. Toczeń rumieniowaty (LE- lac. lupus erythematosus), choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się zaburzeniami immunologicznymi, dotyczącymi odpowiedzi komórkowej i humo-ralnej. Choroba może dotyczyć skóry - postacie skórne (CLE - lac. cutaneous lupus erythematosus) lub obejmować również narządy wewnętrzne postać układowa (SEE - lac. systemie lupus erythematosus). Postaciami skórnymi są: postać ogniskowa zlokalizowana (DLE - lac. discoid lupus erythematosus; DDLE - lac. discoid disseminated lupus erythematosus) oraz postać podostra skórna (SCLE - tac. subacute cutaneous lupus erythematosus). Kolagenoza mieszana (zespół Sharpa) - jest to zespół objawów występujący w kilku kolagenozach, nawzajem się nakładających na siebie. Są to zatem, objawy tocznia układowego, twardziny, zapalenia wielomiejscowego i RZS. Leczenie: sterydy i niesterydowe leki przeciwzapalne. Twardzina (sclerodermia) - układowa choroba tkanki łącznej z gromadzeniem się kolagenu (wytwarzanego w tej chorobie w nadmiarze przez fibroblasty) i zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych. Występuje też zarostowa angiopatia. Etiologia choroby nie jest znana, dotyczy głównie kobiet w wieku 30-50 lat. Objawy skórne: zmiany początkowo pojawiają się na rękach, skóra jest napięta, dochodzi do nieboiesnych przykurczów. Na koniuszkach palców występują owrzodzenia i ogniska martwicy. Twarz pozbawiona jest mimiki, usta ulegają zwężeniu (microstomia). Objawy narządowe: zaburzenia połykania, sztywność ścian przełyku, stwardnienie wędzidełka języka, zwłóknienie tkanki płucnej, zawały miąższu nerkowego z objawami nadciśnienia nerkopochodnego, zmiany bliznowate w mięśniu sercowym. O rozpoznaniu decyduje przede wszystkim przebieg kliniczny wyniki badań laboratoryjnych - zwłaszcza obecność przeciwciał przeciw jądrowych oraz kapilaroskopia. Leczenie: leki immunosupresyjne, fotochemoterapia, fizykoterapia w celu uniknięcia przykurczów. Zespół Sjogrena - jedna z najczęstszych chorób reumatoidalnych, ze zdecydowaną przewagą zachorowalności wśród kobiet (9:1). W chorobie występuje charakterystyczna triada objawów: suche zapalenie rogówki i spojówek: dolegliwości są skutkiem wysychania oczu; wysychanie błony śluzowej jamy ustnej; nacieki limfocytowe ślinianek (obraz histologiczny). W pierwotnym zespole Sjogrena - zespole suchości choroba obejmuje tylko oczy i jamę ustną, w zespole wtórnym występuje uogólniona choroba kolagenowo-naczyniowa. U 73 chorych występuje zapalenie stawów. Gruczoły ślinowe i łzowe nacieczone są przez limfocyty T i niektóre limfocyty B, które wytwarzają cytokiny zapalne, co do-prowadza do zniszczenia komórek śluzowych. Zanik nabłonka wydzielniczego gruczołów łzowych powoduje wysychanie rogówki i spojówek czasami powodując ciężkie uszkodzenie rogówki i zaburzenia widzenia. Naciekanie limfocytarne w śliniankach przyusznych powoduje stopniowe zanikanie ślinianek powodując zmniejszenie wydzielania śliny. Znaczna suchość jamy ustnej i warg utrudnia żucie i połykanie, szybciej psują się zęby, dochodzi do osłabienia smaku i węchu. Objawy ze strony przewodu pokarmowego związane są z zanikiem błony śluzowej i podśluzowej. Może wystąpić niewydolność wątroby i zapalenie trzustki. Niekiedy pojawia się włókniejące zapalenie osierdzia. U około 20% chorych występują objawy niewydolności nerek -kwasica cewkowa, śródmiąższowe zapalenie nerek. U chorych z Z.S. 44 razy częściej występują chłoniaki. Rozpoznanie Z.S. oparte jest na: badaniu narządu wzroku (ocena ilości łez); ocenie gruczołów ślinowych (test wypływu śliny sialografia, scyntygrafia i biopsja ślinianek); ocenie reaktywności immunologicznej - podwyższenie poziomu przeciwciał przeciwko gamma globulinom, białkom jądrowym. Czynnik reumatoidalny jest obecny w >70% przypadków, 73 chorych ma niedokrwistość, V4 leukopenię i eozynofilię. U 70% chorych podwyższony jest OB. Nie ma leczenia przyczynowego choroby, leczenie jest objawowe, w zależności od rodzaju dominujących objawów klinicznych (sztuczna ślina, sztuczne łzy).