HEMOFILIA

A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

HEMOFILIA

krwawiączka; wrodzona choro­ba wywołana niedoborem jednego z czynników krzepnięcia (globulina antyhemofilowa). Istnieją 2 główne postacie choroby: hemofilia A (niedo­bór czynnika VIII) stanowi ok. 80% przypadków i hemofilia B (czynnik IX czynnik Christmasa stąd inna nazwa hemofilii B - choroba Christ­masa). Ceny warunkujące syntezę tych czynni­ków znajdują się w chromosomie X (zaburzenie związane z płcią), dlatego chorują niemal wy­łącznie mężczyźni (ich córki są nosicielkami, a synowie są zawsze zdrowi). Niedobór może być różnie nasilony. Gdy stężenie czynnika jest poniżej 1% normy objawem są spontaniczne, nierzadko obfite krwawienia. Przy poziomie ok. 5% (H. łagodna) ryzyko nadmiernych krwawień wiąże się z urazami lub zabiegami chirurgicz­nymi. Choroba powodować może zagrażają­ce życiu krwawienia, ale ważnym jej aspektem są powikłania polegające na zniekształceniach i zwyrodnieniach układu kostno-mięśniowego na skutek nawracających wylewów krwawych oraz uszkodzeniach centralnego układu ner­wowego i oczu. Leczenie polega na podawaniu preparatów zawierających brakujące czynniki krzepnięcia, w dawkach i okolicznościach za­leżnych od ciężkości skazy (np. przed zabiegami
operacyjnymi w H. łagodnej). Ważnym jest uni­kanie stosowania leków niekorzystnie wpływają­cych na proces krzepnięcia krwi np. aspiryny.