GAUCHERA CHOROBA
A - B -
C - D -
E - F -
G - H -
I - J -
K - L -
M - N -
O - P -
R - S -
T - U -
W - Z
niem wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), pigmentacją skóry, uszkodzeniami szkieletu i tłuszczykami na spojówce oka. W postaci niemowlęcej Ch.G. oprócz hepatosplenomegalii występują ciężkie zaburzenia neurologiczne prowadzące do zgonu w ciągu pierwszych 2 lat życia (częstą przyczyną zgonu jest zachłyśnięcie). W postaci przewlekłej dorosłych, najczęstszej, główne objawy to powiększenie śledziony i rozwój osteoporozy prowadzącej do złamań kości. Chorzy, którzy dożywają wieku młodzieńczego mogą żyć wiele lat. Leczenie Ch. G. jest głównie farmakologiczne, w razie niedokrwistości i małopłytkowości czasami wykonywane jest wycięcie zmienionej chorobowo śledziony (splenektomia).
GAUCHERA CHOROBA
lipidoza glukozylo-cerebrozydowa; jest to zaburzenie przemiany lipidowej objawiające się klinicznie powiększe-niem wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), pigmentacją skóry, uszkodzeniami szkieletu i tłuszczykami na spojówce oka. W postaci niemowlęcej Ch.G. oprócz hepatosplenomegalii występują ciężkie zaburzenia neurologiczne prowadzące do zgonu w ciągu pierwszych 2 lat życia (częstą przyczyną zgonu jest zachłyśnięcie). W postaci przewlekłej dorosłych, najczęstszej, główne objawy to powiększenie śledziony i rozwój osteoporozy prowadzącej do złamań kości. Chorzy, którzy dożywają wieku młodzieńczego mogą żyć wiele lat. Leczenie Ch. G. jest głównie farmakologiczne, w razie niedokrwistości i małopłytkowości czasami wykonywane jest wycięcie zmienionej chorobowo śledziony (splenektomia).