CZERWIENICA PRAWDZIWA

A - B - C - D - E - F - G - H - I - J - K - L - M - N - O - P - R - S - T - U - W - Z

CZERWIENICA PRAWDZIWA

czerwienica pierwotna, choroba Vaqueza; jest jednym z 4 typów tzw. zespołów mieloproliferacyjnych. Każdy z nich jest spowodowany niekontrolowanym namnażaniem się klonu komórek wywodzących się z komórki macierzystej (wielopotencjalnej komórki pnia). W czerwienicy dominuje nadmiar czerwonych krwinek (erytrocytoza) i wzrost stężenia hemoglobiny. Przyczyna choroby pozostaje nieznana. Występuje częściej u mężczyzn w wieku powyżej 60 lat (wyjątkowo często u Żydów). We krwi zwiększa się też liczba płytek i neutrofilów. Czas przeżycia krwinek czerwonych jest obniżony, a aktywność szpiku stopniowo się zmniejsza (mielofibroza włóknienie szpiku), co po pewnym czasie prowadzi do niedokrwistości, a poza szpikiem kostnym powstają ogniska dodatkowego krwiotworzenia (śledziona, wątroba). Dolegliwości związane są głównie ze zwiększoną objętością i lepkością krwi; pojawia się ból i zawroty głowy, zaburzenia widzenia, osłabienie, duszność. Często pojawiają się zaburzenia krzepnięcia krwi (nieprawidłowości funkcji płytek krwi). Twarz jest czerwona, a skóra, zwłaszcza po przegrzaniu, swędząca. Wątroba i śledziona są powiększone. Z powodu rozpadu krwinek pojawia się kamica dróg moczowych i dna (nadmiar kwasu moczowego). Charakterystyczny jest brak erytopoetyny (czynnik pobudzający wytwarzanie erytrocytów) w surowicy krwi. Zdarzają się osoby, u których brak objawów chorobowych, a rozpoznanie sugeruje wynik przypadkowego badania krwi. Chorzy nie leczeni umierają (zakrzepica, krwotok, rozwój białaczki) zwykle w ciągu do 3 lat
od rozpoznania C, prawidłowo leczeni przezywają 7 do 15 lat. W leczeniu stosuje się upusty krwi, mielosupresję (hamowanie czynności krwiotwórczej szpiku - izotopy fosforu, anty-metabolity) oraz leki obniżające poziom kwasu moczowego (allopurinol).